Wilson-Krankheet

Vu Wikipedia
Zur Navigation springen Zur Suche springen
Stub W.svg Dësen Artikel ass eréischt just eng Skizz. Wann Dir méi iwwer dëst Thema wësst, sidd Dir häerzlech invitéiert, aus dëse puer Sätz e richtegen Artikel ze schreiwen. Wann Dir beim Schreiwen Hëllef braucht, da luusst bis an d'FAQ eran.

D' Wilson-Krankheet ass eng seelen Ierfkrankheet vum Kofferstoffwiessel vun der Liewer. Se gëtt autosomal rezessiv verierft, a bréngt mat sech, datt aus der Mooss Koffer a verschiddenen Organer wéi am Gehir, an den Nieren, der Liewer, am Muerch an an der Kornea gespäichert gëtt.

Déi klinesch Symptomer vun der Wilson-Krankheet manifestéiere sech eréischt nom Alter vu 5 oder 6 Joer.

Den Numm[änneren | Quelltext änneren]

Ausser Wilson-Krankheet sinn nach folgend Nimm ze begéinen:

  • Hepatolentikulär Degeneratioun
  • Morbus Wilson
  • Kofferspäicherkrankheet
  • Hepatozerebral Degeneratioun

D'Ursaachen[änneren | Quelltext änneren]

D'Ursaach vun der Krankheet ass eng Mutatioun am Gen ATP7B, dem Wilson-Gen, deen um Chromosom 13 ze fannen ass. Bis elo sinn iwwer 250 verschidde Mutatioune vum Wilson-Gen bekannt. Dat erkläert dee méiglechen ënnerschiddleche Verlaf vun der Krankheet.

Duerch déi Mutatioun kënnt et zu engem Feelverhale vum Wilson-Protein ATP7B, deen zoustänneg ass fir d'Evakuatioun vu Koffer aus der Liewer an d'Galeblos. Bei der Wilson-Krankheet gëtt de Koffer net mat der Galeflëssegkeet a sou mam Stullgank ausgescheet, mä am Kierper gespäichert.

Diagnos[änneren | Quelltext änneren]

Behandlung[änneren | Quelltext änneren]

Fir Koffer iwwer d'Nire kënnen auszescheeden gëtt D-Penicillamin gebraucht, deen oral geholl gëtt. Sou kënnen all Dag bis zu 2 mg Koffer etnsurgt ginn. Dofir ass eng lieweslaang Behandlung néideg.

Um Spaweck[änneren | Quelltext änneren]