Sarkoidos

Dësen Artikel gehéiert zur Serie vun de Medezin-Artikelen. Dës Informatioune sinn zur allgemenger Weiderbildung geduecht, mä ersetzen op kee Fall en Dokter oder Apdikter! Och d'Éischt Hëllef-Rotschléi kënnen op kee Fall mat engem richtegen Éischt-Hëllef-Cours gläichgesat ginn!

Sarkoidos (och: Morbus Boeck oder Morbus Schaumann-Besnier sowéi Morbus Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) genannt, fr. sarcoïdose, de. Sarkoidose, en. sarcoidosis) ass eng multisystemesch Krankheet vum Bindegewief (Bindegewebe) déi histologesch duerch Wuesse vu Granulomen opfält. Et bilde sech mikroskopesch kleng Kniet (Granulomen). D'Ursaach oder d'Ursaache sinn nach onbekannt, et gëtt gefuerscht a verschidde Richtungen, vun der Mutatioun bis hin zur Ëmweltbelaaschtung. Klasséiert ass se als Autoimmunkrankheet oder och nach als Weesekrankheet (maladie orpheline).

Et gëtt zwou Forme vun Erkrankung, woubäi déi éischt déi heefegst ass:

1) Déi chronesch Form (2/3 vun de Fäll)

2) Déi akut Form, och Löfgren-Syndrom genannt (meeschtens si jonk Frae betraff)

Et ass eng seele Krankheet, déi meeschtens harmlos ass (fir ong. 80% vun de Fäll). Bei ongeféier 20% vun de Kranke kënnen awer bedrohlech Komplikatiounen optrieden, woubäi déi akut Form déi beschte Chancen (95%) op Heelung huet.

Wien ass betraff ? (Epidemiologie)

D'Krankheet trëtt meeschtens tëschent dem 20. an dem 40. Liewensjoer op.

An Däitschland z. B. sinn ongeféier 20-30 Persounen op 100.000 betraff, a Frankräich dogéint manner wéi 10 op 100.000 (Tendenz no uewen - duerch besser medezinesch Versuergung).

D'Krankheet fënnt een iwwerall op der Welt. Déi nërdlech Länner an Europa sinn dobäi méi staark betraff ewéi déi südlech. Statistike sinn awer net zouverlässeg, well d'Gesondheetswiesen a ville Länner ënnerschiddlech ass.

Wat ka betraff sinn?

Et handelt sech ëm eng Entzündung déi meeschtens d'Longen ugräift, awer och all déi aner Organer ewéi Lymphkniet, Häerz, Liewer, Bauchspäicheldrüs, Haut, Aen, Schanken, an och de Nervesystem (hei ginn et och keng zouverlässeg Statistiken).

Wéi mécht si sech bemierkbar? (Symptomen)

Well esou vill ënnerschiddlech Organer kënne betraff sinn, sinn och d'Symptomen deem entspriechend verschidden.

Hei der e puer :

• et fillt ee sech krank (grippereg)
• allgemeng Onwuel
• Féiwer
• eventuell och Gewiichtsverloscht
• wéi, geschwolle Gelenker
• Middegkeet
• Houscht (drëschen, länger Zäit), Schwieregkeete mat der Ootmung
• leider och dacks eng Entzündung vun den Aen (Uvéitis)
• Al Läinzeeche kënnen e op eemol schwëllen
• Och ginn et Verännerungen am Bluttbild, z. B. ass d'Vitesse vun der Bluttsenkung (vitesse de sédimentation) vill méi héich.
• oder et huet een en Erythema Nodosum (Knotenrose – Erythème noueux) (meeschtens un de Been, oder och un den Ärem), eng Entzündung (Granulomebildung) vun der Haut, dëst ass z. B. bei der akuter Form ëmmer de Fall an duerfir och fir den Dokter méi einfach ze bestëmmen. Wéi dat ausgesäit kann een hei kucken.

Wéi gëtt et erausfonnt? (Diagnostik)

Dacks gëtt se duerch Zoufall duerch e Röntgebild vum Broschtkuerf (RX-Thorax) entdeckt.

Wat muss dann nach ënnerholl ginn?

• Longefunktiounstest
• Bluttanalyse
• Bronchoskopie, eventuell och nach eng Mediatinoskopie (dëst wéinst der Biopsie)
• CT – Computer-Tomographie (Scanneur)
• Biopsie (déi ass ganz wichteg fir den Diagnostik ze bestätegen. En zougängleche Granulome gëtt gesicht, entweder an de Bronchien, de Lympkkniet, der Haut...
• Kontroll beim Häerzdokter
• Kontroll beim Aendokter

… an nach anerer jee nodeem wat fir een Organ betraff ass

Ausschléisse vun anere Krankheeten. (Differentialdiagnos)

Am Fall wou ugeholl gëtt, datt ee Sarkoidos huet, musse wéinst deene ville Symptomer aner Krankheete mat deene selwechte Symptomer ausgeschloss ginn. Dëst geschitt meeschtens duerch eng Tissusprouf (Biopsie).

Esou Krankheete mat deeselwechte Symptomer sinn ënner anerem: Rheuma, Gripp, Tuberkulos, Morbus Hodgkin …

Bei der akuter Form, wou et just dräi bestëmmte Symptomer gëtt (Erythema nodosum, Gelenkpéng, a bihilär geschwolle Lymphkniet), ass dat net néideg.

Verlaf a Prognos

Meeschtens verleeft se ouni weider Problemer, vill Patiente mierke se dacks net, a se ka schonn no 2-3 Joer duerch Selbstheelung iwwerstane sinn.

Bei 20% vun de Fäll kann et awer virkommen, datt dem Patient säi Liewe komplett op d'Kopp gestallt gëtt, jee nodeem wat fir een Organ betraff ass. Esou e Patient huet et vill méi schwéier, Otemproblemer déi schlëmmer kënne ginn, do muss dann och direkt behandelt ginn oder z. B. bei den Aen, kann et virkommen, datt een net méi gutt gesäit oder esou guer blann ka ginn, wann net direkt eppes kann ënnerholl gëtt. Och Nerveproblemer kënnen entstoen, och wann dëst relativ rar ass.

Wa liewenswichteg Organer befall sinn, da kann och dës Krankheet déidlech verlafen, och wann dat net heefeg ass.

Well all Fall anescht ass, ass och fir jiddereen de Verlaf net d'selwecht.

Verschidde Stufe vun der Krankheet

Dës Krankheet gëtt a verschidde Stufen (Stadien - stades) agedeelt. Dëst geschitt nom Röntgebild vun de Longen (well jo meeschtens déi betrafft sinn).

• St. 0 : d'Röntge vun de Longen ass normal, mä een oder méi aner Organer si betraff
• St. 1 : Lymphdrüsen am Mediastinum si betraff (geschwollen)
• St. 2 : d'selwecht wéi bei 1, awer och an de Longen hu sech just derbäi, ugefaange Granulomen ze bilden.
• St. 3 : D'Longe si betraff
• St. 4 : Fibros, dat heescht un der Long si Schied entstanen déi net méi réckgängeg ze maache sinn.

Therapie / Behandlung

Dacks ass keng Behandlung néideg, awer wa liewenswichteg Organer betraff sinn da gëtt mat Kortison probéiert d'Krankheet an de Grëff ze kréien. Wéi laang a wéivill, dat muss den Dokter bestëmmen. Och ginn et nach aner Behandlungsmethoden, am Fall vu Péng gi Schmäerzmëttel verschriwwen.

Och Kuren kënnen dem Patient eng Hëllef sinn.

Wichteg: All Joers eng Kontroll beim Dokter, esouguer wann d'Krankheet iwwerstanen ass.

Geschichtlesches

Et kann een den Jonathan Hutchinson (1828-1913) als den éischten ugesinn, deen d'Sarkoidos beschriwwen huet. Hien huet 1863 e Patient virgestallt dee Giischt hat, och hat hien zousätzlech nach Hautverännerungen. Deen ass dunn 4 Joer méi spéit u Niereversoë gestuerwen. Dëst huet den Hutchinson awer op d'Giischt zeréckgefouert – haut wësse mir datt wéinst dem verännerte Kalziumgehalt deen d'Sarkoidos mat sech brénge kann, datt dat wahrscheinlech déi eigentlech Ursaach war.

De franséischen Hautdokter Ernest Besnier (1831-1909) huet 1889 eng symetresch Hautverännerung vun den ieweschten Extremitéiten (Hänn, Fangeren) beschriwwen. De schwedeschen Hautspezialist Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) huet 1899 an enger wëssenschaftlecher Dissertatioun, "Multiple benign sarcoid of the skin", di histologesch Hautverännerungen erwähnt an huet deemools schonns de Verdacht gehat datt et sech géif ëm eng systematesch Erkankung handelen. Duerfir ginn d'Hautverännerunge bei der Sarkoidos och Boeck'sche Sarkoidos, no him, benannt.

Den däneschen Aendokter Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) beschreift 1909 eng Uvéit (Bindehautentzündung) mat Nervebedeelegung a Parotidit (geschollen Drüsen wéi beim Mumps) souwéi och Féiwer an wéinst den Analysen schreift hien dëst dem Mumps zou.

Am Joer 1924 bestätegt de schwedeschen Dermatolog (Hautdokter) Jörgen Nilsen Schaumann (1879-1953) dem Boeck seng Entdeckungen, datt et sech hei ëm eng systemesch Erkrankung vu verschiddenen Organer handelt an huet d'Sarkoidos als lymphogranulomatosis benigna bezeechent fir se vum Hodgkin-Lymphom ofzegrenzen. De Schwed Sven Halvar Löfgren (1910–1978) huet 1953 déi akut Verlaafsform beschriwwen : Trias : Erythema nodosum, Arthritis a bihilär Lymphadenopathie.

Obwuel schonns grouss Fortschrëtter gemaach gi sinn, wat d'Erfuerschung vun dëser Krankheet ubelaangt, bleift d'Ursaach nach ëmmer eng Fro déi d'Fuerscher nach net kënne beäntwerten, och wees kee wéi laang datt et déi Krankheet scho gëtt.

Den engleschen Rheumatolog Tom Palfermann huet 1990 en Artikel publizéiert iwwert seng intensiv Sich vun allem wat de Beethoven betrëfft. Hien ass praktesch iwwerzeegt, nodeems hien alles wat hien an der Literatur, an de Bréiwer déi de Beethoven senger Famill a Frënn geschéckt huet, souwéi och an dem Beethoven säin Tagebuch an och de medezinesche Rapport vum Beethoven senger Autopsie, datt de Beethoven net u Liewerzyrhose wéinst ze vill Alkoholkonsum gestuerwen ass. D'Liewer soll net där vun enger duerch Alkohol zerstéierter gläichen. Vill éischter stellt hien de post-mortem diagnostic, datt de Beethoven u Sarkoidos gestuerwe soll sinn.

Sarkoidos zu Lëtzebuerg

Wann een dervun ausgeet, dat 10-30 Persounen op 100.000 kéinte betraff sinn, dann hätte mir hei zu Lëtzebuerg tëschent 45 an 135 Leit déi dës Krankheet hätten.

Wichteg Vereenegungen (Selwerhëllefsgruppen) fir Sarkoidosepatienten am Ausland

Am Ausland si Veräiner vu Betraffenen gegrënnt ginn:

Hei déi vun äise Nopeschlänner:

• Belsch:(nl) Vereniging voor sarcoïdosepatiënten
• Däitschland: DSV - Deutsche Sarkoidose Vereinigung
• Frankräich: RISMS - Réseau International de Soutien des Malades de la Sarcoïdose
• Franséischsproocheg Länner: SARCOIDOSE-INFOS, en onofhängege Forum, vu Patiente fir Patienten

Literatur zum Thema

• Sarcoidosis. A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet Reference, Icon Help Publications, San Diego CA, 2004, ISBN 597840725 (256 pp.)
• The Official Patient's Sourcebook on Sarcoidosis, Icon Help Publications, San Diego CA
• Karl WURM, Sarkoidoseleitfaden, Thieme Verlag, Stuttgart, 2000 ISBN 3-13-108012-4
• Sarkoidose. Up-Date 2000. von Detlef Kirsten, Helgo Magnussen BoD GmbH, Norderstedt (Februar 2001) ISBN 3-8311-1194-4

• Friedrich Wilhelm BETTINGER (Ersg.), Sarkoidose (Praxiswissen zu Klinik, Therapie und Prognose) 1997, Thieme Verlag, Stuttgart ISBN 3-13-108011-6
• R. HOPPE, Sarkoidose Schattauer Verlag, Stuttgart, 1965

Wëssenschaftlech Artikelen

• J. HUTCHINSON, "On eruptions which occur in connection with gout. Mortimer's malady." in Archives of Surgery, London, 1898, 9: 307, 315.
• E. BESNIER, "Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures.", in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1889; 2. Oplo; 10: 333-336.
• C. P. M. BOECK, "Multiple benign sarcoid of the skin." in Journal of Cutaneous and Genitourinary Diseases, Chicago, 1899, 17: 543-550.
• E. KUZNITSKY, A. BITTORF, "Boecksches Sarkoid mit Beteiligung innerer Organe." in Münchener medizinische Wochenschrift, 1915, 62: 1349-1353.
• J. SCHAUMANN, "Étude sur le lupus pernio et ses rapports avec les sarcoides et la tuberculose." in Annales de dermatologie et de syphilographie, Paräis, 1916-1917; 6: 357-373.
• F.R. SINGER, J.S. ADAMS, "Abnormal calcium homeostasis in sarcoidosis." in N Engl J Med., 1986 Sep 18;315(12):755-7
• T. SCHARKOFF, "Epidemiologie der Sarkoidose", in Pneumologie, 1993 Okt;47(10):588-92.
• L.S. NEWMAN, C.S. ROSE, L.A. MAIER, "Sarcoidosis." in N Engl J Med. 1997 Abr 24;336(17):1224-34.

Kuckt och

• Lëscht vu Krankheeten

Um Spaweck

• Le généraliste, eng gutt verständlech Erklärung fir jiddereen!
• Eng däitsch Sarkoidos-Patientin zielt iwwer hir Erfarung mat der Krankheet
• Histologesch Biller vu Lymphkniet bei Sarkoidos
• Beethoven - U Sarkoidos gestuerwen ?
• Schwäizer Sarkoidose-Vereinigung
• Sarcoidose Belangenvereniging Nederland SBN
• Britesch Sarcoidosis and Interstitial Lung Association S.I.L.A.
• US-amerikanesch Sarcoid Networking Association, USA
• Eng zimlech détailléiert Säit vun der Universitéit vu Marburg an Däitschland